紫紺
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紫紺，血液中還原血紅蛋 白增 多所致 皮膚粘膜呈青紫的現象，也稱發紺。通常毛細血管血液中還原血紅蛋白超過50克／升就可形成紫紺 。紫紺是指皮膚粘膜呈暗紫色的現象，以口唇、鼻尖、耳廓和甲床部最為明顯，是病情危重的一種表現?！ ?/p>
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發病機制
在正常情況下，皮膚是白里透紅或微帶棕色透紅，面部、手掌和耳殼等處最為明顯；口唇、口腔和瞼結合膜、甲床都呈紅色。當這些在正常時候是紅色的地方，轉變成紫色或青紫色，就叫做紫紺。紫紺是一種癥狀，可由許多疾病引起?！ ?/p>
皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化。血液的紅色是由于紅細胞內含有血紅蛋白。當血紅蛋白充分地和氧結合，成為氧合血紅蛋白時，它的顏色是鮮紅的；當它放出了氧，成為還原血紅蛋白時，顏色就變為暗紅。動脈和毛細血管里的血，含氧合血紅蛋白多而還原血紅蛋白少，因此它的顏色鮮紅，透過薄的粘膜和半透明的指甲，紅色仍明顯。皮膚較厚，且含有色素，因而是白里透紅或微棕色透紅。靜脈血因含還原血紅蛋白多、氧合血紅蛋白少，所以它是暗紅色，透過皮膚，就呈現青紫色。手臂上一條一條的一般所稱的“青筋”就是靜脈。苯胺、硝基苯和亞硝酸鹽等化學品可使血紅蛋白變為變性血紅蛋白，這種血紅蛋白本身就是紫色的。因此，凡粘膜、指甲和皮膚里的毛細血管和小動脈里血液的氧合血紅蛋白減少，而還原血紅蛋白增多或出現變性血紅蛋白的時候，都會出現紫紺。
病因
根據引起紫紺的病因不同，臨床上將紫紺分為兩大類：血液中還原血紅蛋白增多引起的紫紺、血液中異常血紅蛋白衍生物引起的紫紺。其中，這兩類當中數前者最為多見，也更具有臨床意義。下面我們詳細進行進一步分類。
血中含有還原血紅蛋白增加
根據不同病因引起又可以分為中央型紫紺、周圍型紫紺、混合型紫紺。
中央性紫紺
中央性紫紺（中心性發紺）由于心臟、呼吸系統疾病，導致血氧飽和度降低，臨床表現為彌漫性發紺。
- 心源性發紺：常見于先天性心臟病，如法洛四聯癥，因為動靜脈分流，靜脈血未經肺泡即直接進入動脈系統。如分流量占心臟輸出量30%以上，則發生發紺。
- 肺源性發紺：見于肺動脈受損，因為肺泡通氣不足、肺通氣與肺血流比例失調、肺泡膜氧彌散功能障礙等因素所致。常見的疾病有阻塞性肺氣腫、肺炎、肺淤血、肺水腫等。
周圍型紫紺
周圍型紫紺（周圍性發紺）由于周圍循環障礙所致。其臨床表現特點是發紺常出現于肢體的末端，比如耳垂、顏面等。
混合型紫紺
混合型紫紺（混合性發紺）較為容易理解，即中央型紫紺和周圍型紫紺同時存在。比如心功能不全時，因為肺淤血可使血紅蛋白氧合不足，同時血流緩慢、周圍組織耗氧過多，導致還原血紅蛋白增加而出現紫紺。
血液中含有異常血紅蛋白
藥物及化學物品中毒導致血中異常血紅蛋白衍生物的出現亦可形成紫紺，比如腸源性紫紺，高鐵血紅蛋白血癥等。
診斷注意事項
病史
大多數通過仔細詢問病史可以粗略明確診斷方向，根據輔助檢查可明確診斷。所以重視病史詢問是一個非常重要的內容。比如詢問：什么時候發病、發病的緩急、持續時間，發紺的部位，嚴重程度，是否對稱性發紺。有無其他伴隨癥狀，比如呼吸困難、咳嗽、咳痰、咯血、心慌、氣促、胸悶、胸痛、惡心、嘔吐等。有無水腫，水腫的部位，是否對稱性等。有無接觸某些化學藥物病史。既往身體狀況如何，有無心、肺疾病史等。
體格檢查
體格檢查一般跟收集病史同時進行。結合相應病史，觀察發紺的各個信息點，比如紫紺部位、局部皮膚溫度、有無杵狀指、心肺疾病體征等。
輔助檢查
輔助間一般是明確診斷所必須的?？梢愿鶕∈芳绑w格檢查所收集的信息，加以篩選地進行某些必要的輔助檢查。比如胸片、心電圖、超聲心動圖等，若懷疑有心臟方面疾病，可以選擇更為復雜的輔助檢查，比如心導管檢查、選擇性血管造影等。懷疑肺部疾病，則血氣分析、肺功能檢查等應該進行。懷疑下肢靜脈狹窄或栓塞，則肢體血管的多普勒檢查就很必要。
總之，輔助檢查應該是有目的地進行。
鑒別診斷
心臟疾病
紫紺型先天性心臟病
其發生機制是由于大血管間存在異常通道，部分靜脈血未通過肺進行氧合作用即經異常通道混入體循環動脈血中，如分流量超過心排血量的1/3即可引起紫紺。常見的疾病包括法洛四聯癥、大血管轉位、永存動脈干、完全性肺靜脈異位引流等。
非紫紺型先天性心臟病
非紫紺型先天性心臟病后期如出現繼發性肺動脈高壓即艾森門格綜合征(Eisenmenger綜合征），出現右向左分流，亦可出現紫紺，如室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、肺動脈狹窄及左心發育不良綜合征等。
心胸手術后并發癥
如引起右向左分流，亦可引起紫紺。對于心血管手術后的患者，如出現中心性紫紺，在除外肺部疾患及心臟功能不全的情況下，應想到心血管手術部位或其它部位右向左分流的可能，其特點是二維UCG或心血管造影可見異常的血流通道。
其 他
如各種原因引起持續的快速型心律失常，可引起周圍皮膚青紫，其中包括起搏器介導的快速心律失常，心電圖可有快速心律失常的表現。另外，心臟原發腫瘤，有時由于血液回流不暢，亦可引起紫紺，如心房黏液瘤和右心室纖維瘤，其主要癥狀是體循環栓塞、發熱、關節痛等，由于其病理生理特點主要是間歇性的肺血流量改變或周圍靜脈回流障礙，與體位有關，因此聽診常有變化，行心血管造影可見心腔內充盈缺損，而超聲心臟檢查可見心腔內腫塊。
肺部疾病
此種紫紺是由于呼吸功能衰竭、通氣或換氣功能障礙，肺氧合作用不足，致體循環毛細血管內還原血紅蛋白增多所致。
阻塞性肺氣腫
是一類由于慢性支氣管炎和肺氣腫導致氣流受限為特征的疾病，常有慢性支氣管炎的病史，行肺功能檢查有阻塞性肺通氣功能障礙的表現。
肺部炎癥
由于肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌(金葡菌)、克雷伯菌屬、軍團菌等革蘭陽性或陰性菌，厭氧菌，真菌，病毒等引起的肺部炎癥，以及腎移植后肺孢子蟲肺炎，均可導致紫紺。上述疾病的癥狀、體征、X線胸片都有各自的特點。但還需進行病原學檢查加以區別。
急性呼吸窘迫綜合征
是由心源性以外的各種肺內外致病因素導致的急性、進行性缺氧性呼吸衰竭，臨床表現為頑固性低氧血癥、呼吸頻率加快和呼吸窘迫，X線胸片顯示雙肺彌漫性浸潤影,后期多并發多器官功能衰竭，血氣分析示氧合指數(指動脈血二氧化碳分壓/用力吸氧量)等于或小于2617 kPa。
急性左心衰竭引起的嚴重肺淤血和水腫
有心臟基礎疾病，有左心衰竭的癥狀、體征，胸片提示肺淤血和水腫，有時和肺炎、慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)很難鑒別，但左心衰竭的病人血中腦鈉肽水平升高，而后兩者腦鈉肽水平不高，有助于鑒別。
彌漫性肺間質纖維化
臨床表現為進行性呼吸困難伴有刺激性干咳，X線胸片雙中下肺彌漫性網狀陰影，肺功能檢查為限制性肺通氣功能障礙。
胸膜疾病
包括大量胸腔積液、氣胸，胸膜增厚。此類疾病突出的臨床表現是與體位無關的呼吸困難，體格檢查示氣管可移位，胸腔受累部位肋間隙可增寬或變窄，叩診呈濁音或鼓音，肺功能檢查為限制性肺通氣功能障礙，胸片、肺CT檢查有胸腔積液、積氣或胸膜增厚的表現。
急性肺栓塞
是由于內源性或外源性栓子堵塞肺動脈或其分支引起肺循環障礙的臨床綜合征。有兩個基本臨床癥候群：肺梗死:突發呼吸困難、胸痛、咯血、胸膜摩擦音，不能解釋的呼吸困難。該病有引起栓子形成或高凝狀態的基礎疾病，胸片顯示肺出現卵圓形或三角形浸潤陰影，重癥者肺動脈段突出，實驗室檢查可見血D-二聚體水平升高而肌鈣蛋白水平不高，心電圖可有異常，心、肺動脈造影及放射性核素肺灌注掃描可準確了解栓塞所在的部位及范圍。
周圍循環缺血性疾病
常見于各種原因引起的嚴重休克，由于周圍血管收縮心排血量減少，循環血容量不足，或周圍動脈縮窄，周圍組織血流灌注不足，缺氧致皮膚黏膜呈青紫色。新生兒嚴重腹瀉，如果治療不當，由于脫水，亦可造成紫紺。再者，雷諾病、肢端發紺癥亦屬此類。雷諾病的特點是雙手或雙足有麻木或厥冷感，發作時各指(趾)出現典型的皮膚蒼白-青紫-潮紅的雷諾現象。手足紫紺癥的特點主要是在常溫下持續的毛細血管前小動脈痙攣，導致血流減少，皮膚青紫和皮溫降低，紅外熱成像熒屏為暗黑色陰影或不顯影。
周圍循環淤血性疾病
如右側心力衰竭、縮窄性心包炎以及局部靜脈病變(血栓性靜脈炎、上腔靜脈綜合征、下肢靜脈曲張)，其發生紫紺的機制是體循環淤血，周圍血流緩慢，氧在周圍組織被攝取過多所致。
造成紫紺的疾病非常多，上述只是列舉了一些常見的疾病，尚有很多并不常見的但也可導致紫紺的疾病，比如紅細胞增多癥、膈疝等均可引起紫紺。
疾病自測
年齡較小的患者，突然出現紫紺，伴有吸氣時呼吸困難，刺激性干咳，多為呼吸道異物；如出生后或幼年時出現紫紺，且顏色較深，呈暗紫色，發現手指、腳趾尖端增粗如杵頭狀，多為發紺型先天性心臟病；如皮膚粘膜呈灰色，發生于四肢末端，按摩或輕微加溫則減輕或消失，伴有昏迷，目合口張，手撒不握，面色蒼白，二便失禁，多見于休克病人；如輕度紫紺，持續時間較長，在肺部感染和勞累后顏色加深，則多為心肺疾患。
由于紫紺病情較重，病因又極其復雜，故一旦發現，應立即到醫院就診，及早治療，以免延誤時機。
治療
由于造成紫紺的原因非常眾多，故不可能用一套方法來治療所有的紫紺，必須找出導致紫紺的病因，針對病因治療，則紫紺便可自行消除。除一些出現時間短暫，由于局部因素引起的紫紺(如暴露在寒冷環境中)外，紫紺的出現都表示身體缺氧，是病較嚴重的征兆。不能滿足于發現與治療紫紺這一癥狀，而要迅速找出產生紫紺的病因，及時地給予治療。
對紫紺本身的治療，可注射呼吸中樞興奮藥，以提高呼吸功能，如可拉明0．375克、山梗菜堿5～10毫克、野靛堿1．5毫克或回蘇靈8毫克肌內注射；給病員吸氧以促進血紅蛋白的氧合；保持呼吸道的暢通，使空氣能夠進入肺里和血紅蛋白接觸，如用支氣管擴張藥，氨茶堿0．1克3次／日、麻黃素25毫克3次／日或異丙腎上腺素10毫克舌下含用3次／日，吸除痰液等，必要時進行人工呼吸、氣管插管術或氣管切開術搶救。
變性血紅蛋白病的紫紺可用1％彩美藍溶液靜脈注射(劑量是每公斤體重用1--2毫克)或靜脈注射維生素C；針刺人中、合谷、印堂、涌泉等穴；紫蘇、藿香各一兩，煎服。
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參看
參考文獻
- 《常見癥狀鑒別診斷學》朱豫川、鄭海軍、馮衛華主編
- 《內科癥狀鑒別診斷學》張樹基、羅明綺主編
- 《診斷學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陳文彬、潘祥林主編
- 紫紺的病因與鑒別診斷.中山大學附屬第一醫院.黃冰生等
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